Carcinoid: mi az, a várható élettartam karcinoid tumorral

A karcinoid szindróma tünetegyüttes, amely akkor következik be, ha vannak neuroendokrin tumorok a szervezetben. Ez jellemzi a kibocsátás a vérbe váladék carcinoidok - BAS, amelyek magukban foglalják a szerotonin, prosztaglandinok, bradikinin, a hisztamin, stb A több hormont dob ​​karcinoid, a világosabb a megjelenése a szindróma.. A szindróma előfordulási gyakorisága a carcinoidos betegek 20% -a. Az ilyen karcinoid tumor gyakorlatilag mindenütt lokalizálható, lassú növekedés jellemzi. Ezért egy ilyen szindróma korai kimutatásának feltételei mellett komplett gyógymód alakulhat ki.

A patológia lényege

A tumort először a vékonybélben detektálták és Langans 1867-ben leírták a holttest boncolásakor. A 20. század 50. évében részletesen ismertették a tumorokat, és kiderült, hogy a carcinoid szindróma megjelenik benne. A karcinoidokat régóta jóindulatúnak tartják, de az elmúlt 10-15 évben rosszindulatúnak bizonyult.

Ha a lokalizált karcinómák százalékáról beszélünk, akkor a kép így néz ki:

  • 39% a vékonybélben van;
  • 26% - vermiform függelék;
  • 15% - végbél;
  • legfeljebb 5% - kolokartsinomy;
  • 2-4% - gyomor és hasnyálmirigy;
  • 1% - májkárosodáshoz;
  • 10% - a tüdő.

A carcinoid tüdők az összes tüdőrák 1-2% -át teszik ki. Tipikus és atipikus forma.

A tüdő tipikus karcinoidja egy kevés BAS-t termel, gyakran tünetek nélkül. 10% -át véletlenül boncolják. A távoli metasztázisok ritkán fordulnak elő.

A tüdőkarcinóma tünetei a helyétől függenek: a parenchyma központi, középső vagy periférikus zónájában. A tüdő perifériás karcinoidja szinte semmilyen tünet, és fluorográfiával kimutatható.

Közepes hatást fejt ki a nagy hörgőkre, annak megnyilvánulására - a köhögés, a thoracológia, a légzési nehézség és a köhögés miatt.

Az atipikus carcinoid az összes tüdőcarcinoid 10% -át teszi ki. A betegség 7% -ánál karcinoid szindrómával jár. Az atipikusság az agresszivitásában és rosszindulatúságában nyilvánul meg; az esetek 86% -ában korai áttétek a máj- és a mediastinalis nyirokcsomókba. Gyakran a tüdő perifériáján helyezkedik el. A karcinoid szindróma nem szexuális különbségeket okoz, 50-60 év betegségben szenved.

A jelenség etiológiája

  • örökletes hajlam (több endokrin neoplázia);
  • férfi nem;
  • alkohol és dohányzás;
  • neyfibromatoz;
  • gyomorfekély.

Az életkor nem számít.

A betegség formái

A klinikai tünetei szerint a szindróma a következőkre oszlik:

  • latens carcinoid szindróma - nincs klinika, de változik a vizelet és a vér;
  • carcinoid szindróma az elsődleges daganatos betegség és metasztázisainak meghatározása nélkül;
  • szindróma + feltárt karcinóma és metasztázisok.

A szindróma megjelenésének fő alapja a szövetek hormonális aktivitása karcinóma által; maguk az apodocytákból származnak. Ez egy diffúz neuroendokrin rendszer, amelynek 60 sejtje van, és megtalálható a test bármely szövetében.

A tünetek súlyossága a karcinóma szekréciójának változékonyságától függ. A legjelentősebb a szerotonin. A szindróma nem kötelező eleme a neuroendokrin daganatoknak. Például a bélrendszer karcinómái esetén a májmetasztázisok után következik be.

Más szervekben lévő karcinómák (például a tüdő karcinoidjai, petefészkek, hasnyálmirigyek) esetében a szindróma korai, még a metasztázis előtt is felmerül. Ez azért van, mert a vértől a portál vénáján átesett vér nem áthalad és nem tisztázódik a carcinoma szekréciójától.

A tünetegyüttes és a feltételesség

Fokozott szerotonin okoz hasmenést (75% -ában), rohamok hasi fájdalom, felszívódási zavar tápanyagot a vékonybélben és a vereség a szívizom. A szív jobb felének endokardiuma újszülött és rostos szövetre cserélődik.

A bal felének ritka sérülése következik be, mivel a szerotonin vér átjut a tüdőn, ahol a szerotonin elpusztul. Az endokardiumban fellépő fibro-tikus változások a tricuspid és a tüdőszelepek kudarcához vezetnek, és az a szűkületét okozzák. rulmonalis.

Mindez a HF kialakulásához és a vérplazma jelenségéhez vezet az aorta körében. Ez expresszálódik az ascites kialakulásában, a lábak duzzanata, májfájdalom-szindróma, a hepatomegalia, pulzáció és a jugularis vénák duzzanata miatt. A hisztamin és a bradikinin koncentrációjának növekedése felelős az árapály megjelenéséért. Ez a tünet a betegek 90% -ában fordul elő. Néhány másik BAS szerepe teljesen tisztázatlan.

Az árapályok némileg emlékeztetnek a menopauza okozta forró flössekre. A test felsõ felének éles, vöröshajú megjelenésének hirtelen periódusos megjelenésében fejezik ki magukat.

Ez különösen nyilvánvaló az arcon, melyet a sclera bőrpírja és a kimondott könnycsepp kísér. Hyperemia a nyak és a nyak hátsó részén is található. Ugyanakkor hő, égő érzés és zsibbadás érzése van. A BP csökken, az impulzus gyorsabb lesz.

Vér van az agyból, szédülés lehetséges. Először is, az árapály megjelenésének gyakorisága egyszerre hetente egyszer korlátozódik. Ezután a szám minden nap 10-20-ra növekszik. Az árapály támadása akár több órát is igénybe vehet.

Vannak bizonyos tényezők: provokátorok: alkohol, fűszerek, fűszeres és zsíros ételek fogyasztása, növekvő pszicho-fizikai terhelés, szerotonin növelő gyógyszerek kezelése. A spontán árapályok ritkák.

Hasmenés - megjelenése annak a ténynek köszönhető, hogy a szerotonin fokozza a bél perisztaltikáját. A hasmenés állandóvá válik, de súlyossága eltér. A tápanyagok felszívódásának felszívódása miatt hypovitaminosis lép fel.

Fájdalom a hasban - oka lehet és növekszik a carcinoma, ami mechanikus akadályt képez az élelmiszer-csomó fejlődésében.

Hosszan tartó carcinoid szindróma, álmosság, izomtónus csökkenés; a fáradtság növekedése, a testsúly csökkenése, a bőr szárazsága és a szomjúság kialakulása. Elhanyagolt trophikus bőrön romlik, duzzanat, vérszegénység jelei, csontok mineralizációjának csökkenése.

Az esetek 10% -ában a szindróma hörgőgörcs, expiratoris dyspnoe, amikor a légzés nehéz. Ausculatory - zihálás.

A karcinoid szindróma bármelyik mûtét során bármilyen karcinoid válság formájában jelentkezhet egy nagyon félelmetes oldalról.

Ugyanakkor a vérnyomás élesen csökken, tachycardia, bronchospasmus és hyperglykaemia fordul elő. Az ilyen sokk véget érhet.

Tehát, összegezve és összefoglalva az összes tünet, bél szindróma tünetei karcinoid ad, mint: rohamokban jelentkező hasi fájdalom, hányinger, a lehetséges hányás, hasmenés, ascites; carcinoid appendix - a szindróma a mellékhatásokkal tér vissza. A gyomor-karcinóma - leggyakrabban fordul elő, és 3 típus létezik. A tumor a metasztázisok szempontjából igen agresszív.

I típus - a tumor mérete kisebb, mint 1 cm; leggyakrabban jóindulatú és jó prognózisú.

II típusú - az oktatás mértéke kisebb, mint 2 cm; ritkán reinkarnáció.

III típus - a leggyakoribb; a carcinoma mérete legfeljebb 3 cm, rosszindulatú, a metasztázisok gyakoriak. Még a korai felismerésnél is, az előrejelzés gyenge. Ha az oktatást korai felismerés észleli, a kezelés 10-15 évig meghosszabbíthatja az életet, ami nagyon értékes az onkológiában.

A karcinómák más lokalizációi azonnal kárveszélyes szindrómát termelnek. Meg kell jegyezni, hogy a szindróma jelei nem specifikusak, nincs nagy diagnosztikai értékük. Ez nem csak az árapályokra vonatkozik. Csak menopauza esetén fordulnak elő, vagy ez karcinoid szindróma.

Az utóbbi esetben négy fajta ára van:

  • 1 típusú - egy támadás néhány percig; csak az arcon és a nyakon elpirul;
  • 2 típus - az arc cianotikus, duzzadt és az orr kékre vált, legfeljebb 10 percig tart;
  • 3 típusú - órák és napokig tart, hozzáadja a hyperemia sclera-t, a könnyeket, az arc mély ráncai;
  • 4 típus - van hipertermia, különböző alakú vörös foltok találhatók a karokon és a nyakon.

Diagnosztikai intézkedések

A legérzékenyebb tünetek - bőrhiperémia és hőhullámok hiányában - nehézségekbe ütközik. A vér biokémiája határozza meg a vér magas szerotonin tartalmát és az 5-hidroxi-indolecetsav (5-OIUK) növekedését a vizeletben.

(5-OIUK) - a szerotonin cseréjének mutatója a szervezetben. A carcinoidokkal nő.

A helyes elemzéshez a vérátvétel előtt 3 nappal a szerotoninforrásokat ne vegyen be az étrendbe: banán, dió, paradicsom, csokoládé, avokádó stb. ne szedjen gyógyszereket.

Bizonytalan esetekben az árapályt mesterségesen indukálják, alkohol bevitelével, a Ca glukonát bevezetésével. A hasi üreg, a szcintigráfia, a röntgen, a gastro-, a colo-, a bronchoscopy stb. CT, MRI (mint a leginkább informatív) is elvégezhető.

Carcinoid válság - műtét és érzéstelenítés okozhat; instrumentális diagnosztika; kemoterápia; stressz.

A carcinoid válság jelei: a vérnyomás bármely irányba ugrik; az általános állapot romlása; fokozott légzési nehézség; a pulzus szinte nem határozható meg, tachycardia; eszméletvesztés. Kezelés hiányában kóma alakul ki.

A kezelés alapelvei

A carcinoid szindróma kezelése elsősorban a daganat kezelésére szolgál, ami a kiváltó ok. A kezelés megválasztását a diagnózis során határozzák meg, amikor a színpad, a méret és a lokalizáció kiderül. A betegség kezelési módjai: sebészet, kemoterápia és sugárterápia; tüneti kezelés.

A kezelés alapja a művelet. A neoplazmák elvonása radikális, minimálisan invazív és palliatív. A radikális kivágás a karcinóma eltávolítását jelenti a környező szövetekkel és nyirokcsomókkal.

Ha a lézió intestinuma - az érintett területnek a szomszédos mezenteriával való reszekcióját eredményezi.

A vékonybél karcinoiddal - a jobb oldali hemikroszkópiával.

A palliatív műtétet már rákmetasztázisokkal végezték. Távolítsa el a nagy fókuszokat a karcinóma endokrin aktivitásának és a szindróma súlyosságának csökkentésére.

Emellett a tünetek csökkenthetők abban az esetben, ha a hepatikus artéria embolizációja vagy ligálása minimálisan invazív.

Metastasisokkal kemoterápia ajánlott. A karcinóma májbetegségek, szívizom, magas 5-OIUK jelenlétében történő eltávolítása után használják.

A carcinoid válság kizárásához a terápiát kis dózisokkal kell kezdeni.

A magas kemoterápiás eredmény gyakran nem. A betegek csak egyharmada tapasztalható javulást és az elengedés meghosszabbítását hat hónapig.

A szerotonin nagy mennyiségben történő felszabadulását tüneti kezelést a szerotonin antagonisták végzik.

Amikor a karcinómák aktívak, nagy mennyiségben termikus hisztamint termelnek - ranitidint, AGP-t, cimetidint írnak elő.

A BAS, az Octreotide, a Lanreotide (szomatosztatin analógok) általános szuppresszióját az interferonok írják elő.

Ez az esetek több mint 50% -ában elnyomja a szindróma klinikát. Vizuálisan a betegek jobban érzik magukat.

Előrejelzések és megelőzés

Mindez a sérülések színéről és méretéről függ. Ha nincs metasztázis, akkor a daganat radikális eltávolítása megtörtént - teljes gyógyulás érkezik. A várható élettartam a betegek 95% -ában 15 évvel vagy annál nagyobb mértékben emelkedik.

Ellenkező esetben a prognózis gyenge, csak egy-öt beteg esetében maradt áttét. A karcinoid tumorok fokozatosan, hosszú ideig fejlődnek, ami lehetővé teszi a páciensnek további tíz évig való életét. Hajtsuk be a beteget a daganat, a cachexia, a lehetséges bélelzáródás metasztázisaiban.

Különleges megelőző intézkedések nem léteznek. Az általános megelőző intézkedések közé tartozik a HLS, a fizikai aktivitás, a kiegyensúlyozott táplálkozás, a dohányzás és az alkohol elkerülése, az onkogén anyagok elkerülése.

A bronchiális karcinoid

A bronchiális karcinoid - ritkán előforduló neoplazma a neuroendokrin daganatok csoportjából, főként a nagy hörgőket érinti. Ezt viszonylag lassú növekedés jellemzi, mivel metasztázisokat biztosít. Ez potenciálisan malignus neopláziának számít. Köhögés, dyspnoe, haemoptysis és visszaeső tüdőgyulladás jelentkezik. A karcinoid szindróma ritkán fejlődik ki. A "hörgőkarcinoid" diagnózisát radiográfia, tüdő CT, bronchoszkópia, laboratóriumi vizsgálatok és más vizsgálatok alapján tüntettük fel. Kezelés operatív, gyakrabban a szegmens-, a homlok-, pneumonectomium térfogatában; lehetséges bronchoplasztika.

A bronchiális karcinoid

A bronchiális karcinoid a diffúz neuroendokrin rendszer hormonaktív sejtjeiből származó ritka daganat. A tüdő rosszindulatú daganatos megbetegedéseinek 1-2% -a és a kárharmóniák teljes számának 20-30% -a. Másik helyet foglal el a carcinoidok előfordulási gyakorisága a hasonló gasztrointesztinális neoplázia után. A bronchiális karcinoid széles korcsoportban fordul elő, az irodalom a betegség eseteit 10-83 éves korú betegek esetében írja le. A diagnózis idején az átlagéletkor 45-55 év. A nőbetegek enyhe dominanciája van. A bronchiális karcinoid a tüdő leggyakoribb onkológiai elváltozása a gyermekeknél, amelyek gyakran késő fiatalkorban fejlődnek.

Az elmúlt években, a jelentések szerint egy számának növekedése a hörgők carcinoid, de a szakértők úgy vélik, hogy ennek oka, inkább a modern laboratóriumi és műszeres analitikai módszerekkel, így diagnosztizálni tünetmentes és alacsony tünet a daganat, mint egy igazi változást az előfordulás. A etiológiája hörgők karcinoid tumorok nem világos, bizonyos esetekben, kiderült, egy örökletes, okozza a többszöri neuroendokrin tumorok. Nincs összefüggés a tüdőrák valószínűségét növelő kockázati tényezőkkel (dohányzás, munkahelyi veszélyek, krónikus tüdő- és hörgőbetegségek). A bronchiális karcinoidok több mint 60% -a található a központi hörgőkben, gyakran a tüdő gyökerében. A kezelést az onkológia, a pulmonológia és a mellkasi sebészet szakemberei végzik.

A bronchiális karcinoidok osztályozása és patogenezise

A WHO 2010-es besorolása szerint, a morfológiai jellemzőket figyelembe véve a következő hörgőkarinoid csoportokat különböztetik meg:

  • Nagyon differenciált karcinoid, kedvező prognózissal.
  • Közepesen differenciált (atipikus) karcinoid, bizonytalan prognózissal.
  • Nagysejtes és kissejtes neuroendokrin tüdőrák, kedvezőtlen prognózissal.

Nagyon differenciált daganatok teszik ki a hörgőkarcinoidok teljes számának több mint 60% -át. Nagyon lassú áramlás jellemzi. A metasztázisokat a betegek 10-15% -ánál észlelték. A mediastinum, a csontok és a máj nyirokcsomói lehetséges metasztatikus károsodása, ritkábban a lágy szövetek. Mérsékelten és gyengén differenciált carcinoid hörgő kevesebb, mint 30% -a az összes neuroendokrin tumorok ez a lokalizáció, alatt alakul ki a 60 év és több rosszindulatú természetesen. Gyakrabban lokalizálódnak a tüdõ perifériás részeiben, gyorsan növekednek, korai metasztázisba kerülnek a mediastinum nyirokcsomóiban. A metasztázisok a betegek 40-50% -ánál fordulnak elő.

Minden típusú hörgőkarcinoid előfordul az epitheliális endokrin sejtekből. A tumorok általában endobronchiálisan nőnek, és bizonyos méret elérésekor blokkolják a hörgő lumenét, ami atelektáziát vagy obstruktív tüdőgyulladást okoz. A kis cellák sokszög alakúak. A bronchiális carcinoid sejteket szálakba, klaszterekbe és pszeudo-vas struktúrákba csoportosítjuk. A nagyon differenciált neoplasiák sejtjeiben jelentéktelen mennyiségű mitózist találtak. A közepes és alacsony fokú hörgő kárhámsejtek sejtjei esetében jellemző aypizmust és nagyszámú mitózist. Az ilyen daganatok szöveteiben azonosíthatók a nekrózis területek.

A bronchiális karcinóma tünetei

A betegek 30% -ánál a tüdőhámrák tünetmentesek, és rendszeres orvosi vizsgálat vagy vizsgálat során kimutatták a más patológiák gyanúja miatt. Más esetekben a megnyilvánulások a malignitás mértékétől és a daganatosság lokalizációjától függenek. A nagymértékben differenciált központi fekvésű bronchiális karcinoidok esetén a tünetek sok évvel a diagnózis megkezdése előtt jelennek meg. Rendszerint a klinikai kép vezető szerepe először száraz, majd - nedves köhögés, melynek következtében néhány beteg krónikus hörghuruttal diagnosztizálható.

Ahogy a karcinoid nő, a bronchiális elzáródás egyre hangsúlyosabbá válik. Nagy daganatok esetén visszatérő tüdőgyulladás alakul ki. A tüdő lebenyének vagy az egész tüdének atelektázisa lehetséges. Néha hemoptizist figyeltek meg. A perifériás rosszindulatú bronchiális karcinoidok a korai stádiumban nem jelennek meg, de sokkal gyorsabban fejlődnek, mint a központi jóindulatúak. A paraneoplasztikus szindrómát ezzel a patológiával ritkán észlelik. Karcinoid szindróma kíséri árapály, vérbőséget a felső test, bronchospasmus, tachycardia, alacsony vérnyomás, hasmenés, és elváltozások a szívbillentyűk, detektálható a 2% betegek bronchialis carcinoid. Rendszerint a szindróma kialakulása távoli metasztázisok következménye. Kevésbé invazív eljárás (általában biopszia) vagy sebészi beavatkozás váltja ki a carcinoid szindróma kialakulását.

A 2% -ánál a bronchialis carcinoid észlelt Cushing-szindróma nyilvánul jellemző elhízás, terhességi csíkok, akne, pigmentáció a bőrön, hirsutismus, a magas vérnyomás, a csontritkulás és bizonyos egyéb tünetek. Amennyiben metasztázisos karcinoid hörgőkhöz mediasztinális nyirokcsomók vannak a lehetséges duzzanat a fej és a nyak, futó homlokfelülete a mellkas vénák, hang megváltozik, dysphagia, és légzési nehézségek. Metasztázisokban sárgaság és hepatomegalia alakul ki a májban. Előrehaladott esetekben a hörgőkarcinoidos betegeknek súlycsökkenésük, csökkent étvágyuk, lázuk és egyéb tüneteik vannak az onkológiai folyamat késői szakaszaiban.

Hörgőkarcinóma diagnosztizálása és kezelése

A diagnózist az onkológus állapítja meg panaszok, kórtörténet, objektív vizsgálati adatok, laboratóriumi és instrumentális kutatási eredmények alapján. A vizsgálati program tartalmaz vér- és vizeletvizsgálatot a hormonok (beleértve a szerotonin és a kromogranin A). A központi bronchiális karcinoidokat gyakran észlelik a bronchoszkópia során. Perifériás daganatok, mellkas röntgensugárzás, CT, MRI, PET, szcintigráfia és egyéb vizsgálatok kimutatásakor alkalmazzák. A metasztázisok azonosítása a májban, CT, MRI és ultrahang a hasüregben.

A tipikus hörgőkarcinoid legfontosabb kezelési módja a sebészeti beavatkozás. Az onkológiai folyamat lokalizációjától és prevalenciájától függően a szegmentáliektomiát, a lobectomiát vagy a pneumonectomiát végezzük. Amikor a daganat lobaros vagy nagy hörgőn található, bizonyos esetekben a bronchus körkörös reszekciója interbronchiális anasztomózis kialakulásával lehetséges. A művelet magában foglalja a mediastinalis nyirokcsomók eltávolítását. Az atipikus, alacsony fokozatú hörgőkarcinoidok sebészi kezelésének taktikájára vonatkozó vélemények különböznek. Egyes szakértők rámutatnak a szerves megmentési műveletek expedíciójára, míg mások a gazdaságos sebészeti beavatkozások során jelentéktelen számú visszaesést észlelnek.

Az endoszkópos resekció a bronchiális karcinoiddal palliatív vagy radikális kezelés előtt végezhető. A daganatos endoszkópos eltávolítás célja az utóbbi esetben az atelektázis megszüntetése és az érintett tüdő légzési funkciójának helyreállítása. A kemoterápia és a hörgőkarinoid sugárterápiája hatástalan. Amikor a hasmenés gyógyszert adott kodein és loperamid. Hörgőgörcsök esetén bronchodilatátorokat alkalmaznak. Carcinoid szindróma jelenlétében octreotidos tüneti terápiát végeznek.

Prognózis a hörgőkarinoiddal

A hörgőkarcinoidok prognózisa meglehetősen kedvező. A prognosztikusan kedvező tényezők a tumor differenciálódásának magas szintje és a műtét idején a mediastinum nyirokcsomóinak metasztázisai hiánya. A tipikus hörgőkarinoidos betegek átlagának ötéves és tízéves túlélése metasztázisok hiányában meghaladja a 90% -ot. A műtét időpontjától számított 5 évig tartó metasztázisokban a nyirokcsomók tipikus neopláziájában a betegek 90% -a túlél, 10-76% -ig. A nyirokcsomókkal járó hörgő atipikus karcinoidjaival ezek a mutatók 60% -ra és 24% -ra csökkenthetők.

Tüdőrák kialakulása, fejlődés és klinikai kép, prognózis

A karcinoid egy neuroendokrin daganat. A DES (diffúz neuroendokrin rendszer) sejtjeiből áll, amelyek szétszóródnak minden belső szervben. A bronchopulmonáris rendszer az emésztőrendszer után a második helyen áll a sejtek számában. A tüdő karcinoid nem agresszív rosszindulatú daganatos betegség, amely a megfelelő diagnózissal és a kezelés megfelelő megközelítésével kedvező kimenetelű.

A tumorfejlődés mechanizmusa

Neuroendokrin sejtek, ahol a rák fejlődik, származnak a magzati fejlődés során a idegtaréj, majd vándorolnak a tüdőbe. Tumor neuroszekréciós tartalmazó granulátum előállítására biogén aminok (epinefrin, norepinefrin, hisztamin, szerotonin, prosztaglandinok) hormonok.

A patológia a neoplazma proximális típusát jelenti, amikor a biológiailag aktív anyagok szekréciója alacsony vagy hiányzik, és nincs egyértelmű és részletes klinikai kép a betegségről.

A sejtszerkezettől függően a rák kétfélere oszlik.

Egy tipikus karcinoid egy nagyon differenciált neuroendokrin betegség. A daganatot kis sejtek alkotják nagy magokkal és granulákkal, amelyek titkot generálnak. Alsórészekre vannak osztva:

  • a trabekuláris - atípusos sejteket szálas közbenső rétegekkel elválasztják;
  • glandularis (adnocarcinoma) - a tumor a nyálkahártyán helyezkedik el, prismatikus epiteliális réteggel borított, mirigyszerű szerkezetű;
  • differenciálatlan - a hámban képződik, gyorsan fejlődik és metasztázisokat ad;
  • összekeverjük.

Az atipikus carcinoid a tüdő 10-25% -ában fordul elő. Ez egy agresszív daganat, gyorsan növekszik, fokozott hormonaktivitást, metasztázisokat eredményez a testen keresztül. A daganat egy olyan infiltrátumhoz hasonlít, amelynek szerkezete rendezetlen, nagy pleomorf sejtekből áll. A tüdőkben elhalálozhatnak a nekrózis.

A rák kialakulásához hozzájáruló tényezők:

  • öröklődés;
  • a vírusfertőzés súlyos formái;
  • krónikus mérgezés a szervezet nikotinnal, alkohollal.

Klinikai kép a patológiáról

A tumor a férfiak és a nők között azonos arányban fordul elő, a korosztály 10-80 év közötti betegeket fed le. A rosszindulatú kialakulások gyakoribbak (65%) a tüdő közepén (gyökérzet), a fő hörgők közelében, ritkábban (35%) a parenchymában.

A súlyos klinikai tünetek ismétlődő tüdőgyulladással kezdődnek. A betegeknek száraz, nem produktív köhögésük van, a köpet köhögése vérvénákkal vagy vérrögökkel. A betegség jelei hasonlóak a bronchiális elzáródáshoz, fulladásos bronchiális asztmához. Ezzel párhuzamosan az érintett lebeny atelectasis (összeomlása) alakul ki.

Minden harmadik betegnél a patológia tünetmentesen zajlik. A rákot megelőző vizsgálat során véletlenül észlelik.

Ezzel párhuzamosan az ektopiás szindróma összefügg a rákos sejtek által termelt hormonok fokozott szekréciójával.

Az Itenko-Cushing-szindróma jelei:

  • túlzott zsírszövet a nyakon, arcon, mellkason, hasán;
  • hold arcvonása;
  • vörös fény az arcán kék árnyalattal;
  • vékony karok és lábak az izomtömeg elvesztése miatt;
  • Strip (stretch marks) a hasban, fenék, csípő;
  • akne kitörés.

Az epidermis sebei lassan gyógyulnak. A nőknél a férfi típusnál több a haj. A csontok törékenysége nő. Fokozatosan növelje a vérnyomást.

Ritkán funkcionális rendellenességek a gyomor-bél traktus formájában görcsoldó fájdalom a has, a hasmenés megfigyelhető. Tides fejlődik, carcinoid szív hibák alakulnak ki.

A távoli metasztázisok gyakrabban fordulnak elő a májban.

Diagnosztikai intézkedések

A beteg vizsgálatakor laboratóriumi és műszeres módszereket használnak a rák diagnózisára. Végezze el a vér és a vizelet klinikai vizsgálatát. A mellkasi szerveket megvizsgálják.

Röntgenfelvételen kezdetben egy carcinoid tüdőrákot észlelnek. A betegség teljesebb ábrázolásához a páciensen CT-vizsgálatot kell végezni, amely egyértelműen megmutatja a szövetek változását a három vetületben.

Megvizsgáljuk a csont és a nyirokrendszert is.

Amikor tumort észlelünk, a bronchoszkópiát végezzük, hogy egy bioméretet vegyünk be szövettani vizsgálat céljából. A szövetmintákból egy citológiai kenet készül, és a neoplazma jellegét mikroszkóppal értékeljük.

A diagnózis szempontjából fontos meghatározni a carcinoidok által felszabaduló hormonok és biológiailag aktív anyagok jelenlétét. A szervezetben kis dózisú hisztaminszerű szerek kerülnek beadagolásra. Ha a betegnek vegetatív típusú reakciói vannak - a nyak és fej felé öblítik, arrhythmia, hasi üregben a kólika, ez egy működő karcinoidra utal.

További felmérési módszerek:

  • pozitron emissziós tomográfia - belső szervek radionuklid vizsgálata;
  • mágneses rezonancia képalkotás - a magmágneses rezonancia jelenségének használata a szervezet képének megjelenítésére;
  • szcintigráfia - radioaktív izotópok bevitele a szervezetbe, hogy a szervezet kétdimenziós képet készítsen.

A carcinoid tumorok kezelésének módszerei

A tüdő karcinóma kezelésének fő módszere az érintett szövetek műtéti eltávolítása. Ehhez anatómiai reszekciót végzünk. A tüdő szegmensét vagy lebenyét kivágják, egészséges parenchyma marad. Ezzel a megközelítéssel a betegség recidívait nagyon ritkán rögzítik. A kezelés pozitív hosszú távú eredményeket ad.

Ha a daganat csíráztatta a hörgőt, a hörgőfa területének reszekciója megtörtént, és kialakul egy anasztomózis - a varratok alkalmazása az abszorbeálható szálakból. A cél a porc hörgőgyűrűk összehangolása.

Ha a tüdő atipikus karcinoidját kimutatják, az érintett szerv megőrzésével történő kezelés nem kivitelezhető.

Amikor a rák lokalizálódik, a mediastinalis nyirokcsomók és a mediastinum cellulózja eltávolításra kerülnek a tüdőben.

Ezzel párhuzamosan előírják a kemoterápiát, a rádióhullám besugárzását és az erős immunítószerek használatát. Orvosilag korrigálja a test hormonális hátterét.

A tüdő karcinoidja ártalmatlan daganat. A daganat egy tipikus formájával az 5 éves túlélési arány 90-100%. A betegség jellegzetes agresszív folyamata kevésbé kielégítő eredményt ad, az 5 éves túlélés nem haladja meg a 40-60% -ot. A 10 éves túlélési arány esetében ez a küszöbérték kevesebb, mint 30%. A daganat resectio után, még akkor is, ha a rákos sejtek a vágási vonalon maradtak, a daganat rendkívül ritkán ad vissza. Minden negyedik beteg legfeljebb 25 évig élhet. Ha a léziók metasztázisai a nyirokcsomók, 5 éves túlélés csak 20%.

A tüdő neuroendokrin daganata

2) INTRIGRADIÁLIS LOCALIZÁCIÓ MEGSZAKÍTÁSA

(KLINIKA, DIAGNOSZTIKA, KEZELÉS, ELŐREJELZÉS)

jelenteni: A tüdő neuroendokrin daganata.

A DIAGNÓZIS ÉS KEZELÉS TAPASZTALATA

TrachtenbergAH. Frank G.A. Pikin O.V. Sokolov V.V. Boyko A.V. Kolbanov K.I.

(PA Herzen Molekuláris Biológiai Kutatóintézete)

A tüdő neuroendokrin tumorai (HEO) között a Nemzetközi Hisztológiai Osztályozás * szerint a karcinoid (tipikus és atipikus) izolált. valamint neuroendokrin nagysejtes és kissejtes daganatok.

1. A carcinoidot a tüdőbetegségben szenvedő betegek 3-5% -ánál észlelték. Ellentétben tüdőrák karcinoidokat nem mutattak ki egyértelmű kapcsolat a dohányzás és rákkeltő anyagoknak való kitettség (bár megjegyzendő, hogy a dohányosok uralkodik (64-80%), atípusos carcinoid típus). A túlélési ráta miatt a carcinoidokat jóindulatú daganatoknak tekintették.

A különlegessége a szövettani struktúrát (jelenlétében specifikus granulumok citoplazmájában neuroszekréciós sejt elemek) és funkcionális aktivitását (5-7% a tumorsejtek szekretálnak hormon-hatóanyagok -. A szerotonin, adrenalin, ACTH, stb), jelenléte nyirok- és hematogén metasztázis, kiújulás lehetőségét megalapozott a karcinoidok elkülönítése a malignus tüdő epiteliális tumorok egy független csoportjába. A karcinoidok tipikusak és atipikusak. ami a sejtek különböző mértékű differenciálódásának, proliferatív aktivitásának és a metasztázizáló képességnek tudható be. Alapján a morfológiai szerkezetét, elektronmikroszkópos jellemzők gistoimmunohimicheskih reakciók, klinikai lefolyása és a prognózis izolált MNIOI karcinoid három altípusa: jól differenciált (tipikus), közepesen differenciált (atipikus) nizkodifferentsirovannny (anaplasztikus). Ez a részleg klinikai szempontból kényelmesebb. sejtek eltérnek különböző rosszindulatú potenciális súlyosságát infiltratív növekedés, előrehaladásának sebességét, és a képesség, hogy áttétet.

A karcinoid lehet lokalizált a tüdő működő szövetében, és a hörgők, hogy, hasonlóan a tüdőrák, az ez határozza meg a kiválasztási daganatok, a központi és perifériás klinikai és anatómiai alakok. A hörgő falhoz viszonyítva a karcinoidot exofitikus hatás jellemzi. endofitikus és vegyes növekedési típusok. Amikor a központi karcinoid formájában a betegség tüneteit minden esetben a negyedik, minden második hemoptysis jegyezni, hogy mivel a kifejezett tumor vaszkularizációt. A klinikai megnyilvánulásokat a bronchiális elváltozás szintje, a pulmonalis szellőzési rendellenesség mértéke határozza meg. Egy tipikus karcinoid, lassabb növekedési ütem mellett általában nem okoz éles légzési dekompenzációt. Egyes esetekben, panaszok légszomj megfelelnek asztmás rohamot, ami annak köszönhető,, úgy tűnik, a szelep szerkezet eltömődése nagy hörgőket.

A tumor hormonok és biológiailag aktív anyagok szekréciója ellenére a carcinoid szindrómát csak a betegek 1-5% -ánál észlelték, és a fej, a nyak, a kezek hő- vagy véráramlásokkal kapcsolatos panaszok jellemzik; a bronchospasmus manifesztációi. hasmenés, bőrgyulladás; egyes esetekben - a tudatzavarok. A betegek 2% -ában akromegáliát és Itenko-Cushing szindrómát is kimutatnak.

*) Osztályozás helyettesíti a „karcinoid” definíciójában az „endokrin tumor”, és „endokrin carcinoma”, de a NEO: tüdő és hörgők távú „karcinoid” van tárolva, mint a kivétel. Lásd még a "Vestnik of the Society" 10-es számát; Neuroendokrin tumorok. 1) Morfológiai és laboratóriumi diagnosztika.

A központi karcinoid a tomogramokon, minden második esetben meghatározzák a hörgő adenoma jellemző képét; minden harmadik esetben - a csonkot egy "kivágott" hörgő formájában mutatják be, egy konkáv vonalú sziklával, a dudor felé a fő hörgő felé. A mellkasi szervek számítógépes tomográfiájával a carcinoid tumorok magas jelintenzitással jelennek meg. A tipikus központi karcinoidot a hólyag lumen csomójának egyenletes, világos kontúrja jellemzi, gyakrabban a hörgőfal és a peribronchiális szövetek megvastagodása nélkül. A perifériás karcinoid lokalizációjával a kisméretű daganat kerek vagy ovális alakú, körvonalú kontúrokkal. Gyakran előfordul, hogy a neoplazma szerkezetében megnövekedett sűrűségű fókuszok vannak meghatározva. A karcinoid bármely hörgőben lokalizálható. A fibrobronchoszkópiával a tumor egyértelmű, egyenletes kontúrjait határozzák meg, kifejezett érrendszer, rózsaszín-vöröses vagy sötét cseresznye, sima felület az érintetlen nyálkahártya miatt. A műszeres tapintással a daganat gyakran puha elasztikus. kevésbé sűrű konzisztencia, szabályszerűen mozgatható, az eszköz által megkerülhető. A biopszia a vérzés fokozott kockázatával jár.

A 2000-es évek óta. a differenciál diagnosztikájában karcinoid és nyomon követhetjük a kezelés hatékonyságát egyre alkalmazott kutatás specifikus tumormarkerek: chromogranin neuron specifikus enoláz, a frakció glikoprotein hormonok és mások.

A fő módszer a radikális kezelést lokalizált karcinoid tumorok sebészeti. Valóban hozzá megvalósíthatóságának posztoperatív sugárterápia metasztázisok a hilusi nyirokcsomók. különösen a mediastinálisok. Kemoterápia korlátozott kapacitású, és alkalmas csak a generalizált formája a betegség. Azokban az esetekben, klinikai karcinoid szindróma nevezi oktreotid és ezek analógjai. Jellegét és mértékét a műtéti beavatkozás eltér a tüdőrák 3-szor ritkábbak teljesítő pneumonectomy (7-16%). pneumonectomy van szükség, ha a központi karcinoid oka általában másodlagos visszafordíthatatlan gennyes gyulladásos elváltozásokat a tüdő működő szövetében, mint eredményeként a tartós elzáródása a főhörgőt. Amikor carcinoidok, ellentétben tüdőrák, hörgő metszésvonala, sérelme nélkül a gyök lehet eltávolodnak a szélén a látható tumor egyáltalán 5- 7 mm (feltételezve, hogy a negatív eredmény intraoperatív morfológiai vizsgálata vágási vonal). Alap működését a carcinoid szerv- sebészeti beavatkozás típusa lobectomy; annak ellenére, hogy az alacsonyabb teljes gyakorisága metasztázis regionális limfatikus vizsgálja eltávolítani szövetet mediasztinális nyirokcsomók elveit követve Cancer csoport.

Műtéti kezelés bronchopulmonáris carcinoid végre 217 betegnél MNIOI. Szerint rendszerezés tüdő karcinoid tumorok, rendkívül differenciált típus (tipikus carcinoid) diagnosztizáltak 120, közepesen differenciált (atipikus) - 45, és gyenge minőségű (anaplasztikus) - 52 beteg. Regionális metasztázis (N +) kimutatható 3,0% betegek egy tipikus, 17,5% - a szokásostól eltérő és 74,0% - át anaplasztikus karcinoid. Organ-dominált művelet: lo b- és bilobektomii végzett 40,0%, lobectomy a reszekció és plasztikát a bronchus - 30,0%, segmentectomy - 4,0% -ánál. Amikor a központi carcinoid végzett 14 betegek és izoláljuk a hörgő reszekció (ek) egy mono- vagy polibronhialnymi anastomosis, azaz a tüdő érintetlen parenchima megőrzése.

Ötéves túlélési arány megfelelt 81% -kal, azaz egy tipikus karcinoid - 100, atipikus - 90%. Hosszú távú eredmények rosszul differenciált (anaplasiás) carcinoid kicsit megnyugtató - több mint 5 éve élt csupán 37% -ánál (amelyeket nem észlel nyirokcsomó metasztázisok). Az 1990-es és 2000-es években. egy tipikus központi karcinoid aktívan használják endobronhoskopicheskie működését. Amellett, hogy a légúti, eltávolítása atelectasia / elzáródásos tüdőgyulladás, ez a módszer a kezelés tekinthető igen differenciált radikális carcinoid a exophytic típusú növekedés hiányában megnövekedett peribronchiális komponenst és BHL.

Endobronhoskopicheskoe kezelést 32 beteg végeztünk hörgőcső karcinoid tumorok - alacsony minőségű (21), közepesen differenciált (9) és gyengén differenciálódott (2). Győzd főhörgőt volt megfigyelhető 21 beteg, tőke - y 7, trachea - 3, és egy betegnek volt carcinoid több elsődleges tumor és lokalizációja a légcső és a hörgők. A daganat eltávolított exofitikus részének mérete 0,5-6,0 cm volt, míg a radikális endoszkópos kezelést 18 (56,2%) betegnél értük el. Helyi relapszus történt egy betegen 8 év elteltével, végezték újra endobronchoscopic kezelést. A fennmaradó 14 beteg az endoszkópos beavatkozások után szerves megőrző műveleteket hajtott végre a transthoracus hozzáféréssel szemben.

2. A nagysejtes neuroendokrin tüdőrák a nem kissejtes karcinóma ritka, minőségi morfológiai formája. A frekvencia 3%. A diagnózis sok szempontja megoldatlan marad a nem megfelelő számú megfigyelés miatt. A sebészi beavatkozás utáni prognózis kedvezőtlen - az 5 éves túlélési arány szignifikánsan alacsonyabb a várható élettartamnál a "klasszikus" nagysejtes karcinóma és a nem kissejtes tüdőrák egyéb formái esetében.

Közül 178 betegek morfológiailag ellenőrzött tüdő nagysejtes karcinóma csak 12 (6,7%), szerint a kutatási eredmények gistoimmunohimicheskogo működési anyagot, diagnosztizáltak neuroendokrin opciót; 1; 3 és 5 éves túlélési arány 40; 10; és 0%.

3. kissejtes tüdőrák - a leggyakoribb neuroendokrin tumorok ez a lokalizáció. A tüdőrák szövettani formáinak 20-25% -a. Ahhoz, hogy a biológiai jellemzői közé tartozik a magas fokú rosszindulatú, gyors növekedés, hajlam a korai nyirok- és hematogén metasztázis, nagy érzékenység a gyógyszer és sugárkezelés. Közös rendszerezés kissejtes rák „lokalizált” (ezen belül hemithorax) és a „közös” illetékes kiegészített prevalencia becslés (lépés) szerinti eljárás a TNM osztályozás. Tekintettel a természet a klinikai lefolyása egy kötelező ellenőrzési módszerek (bronchoscopia. A CT tüdő ultrahangos vizsgálat a regionális területek a hasüreg és a hashártya mögötti tér) szenvedő betegek morfológiailag megerősítette NSCLC közé radionuklid diagnosztika csontok, laboratóriumi vizsgálat a csontvelő, és az agyi képalkotó. A használata kemo - és a sugárterápia a kis-sejtes tüdőrák került általánosan elismert. E módszerek hatékonyságát számos tanulmány igazolja. A 2000-es években. vannak további részleteket a használata a műtéti összetevője kombinációs terápia I. stádiumú. Öt-éves túlélési arány 28,0-36,0%, a legjobb eredményeket akkor kapjuk, annak hiányában a nyirokcsomó-metasztázis (45,0-49,0%). MNIOI sebészeti tapasztalat (kombinált) kezelése 52 stádiumú I kissejtes rák. Minden műveletet elvei szerint Cancer csoport adott esetben eltávolítjuk a mediasztinális nyirokcsomók. A teljes 5 éves túlélési arány 43,2% volt.

Így. karcinoidok - a tüdő legkedvezőbb rosszindulatú neuroendokrin tumorai. A carcinoid morfológiai altípusai különböznek a rosszindulatú daganatos betegségekben mutatkozó különböző potenciáljukban az infiltratív növekedés súlyossága, a progresszió sebessége és a metasztázis képessége tekintetében. A tumor központi klinikai anatómiai formájával a klinikai tünetek és a radiográfiai tünetek károsodott hörgőképességgel járnak. A kezelés fő módja műtéti. A legtöbb beteg sikerül szervelegmentő műveleteket végrehajtani. A betegek jelentős hányada 5 évig vagy annál hosszabb időre meghosszabbítja az életét. A nagysejtes neuroendokrin rák várhatóan megfelel a kissejtes sejteknek, ebben az összefüggésben a preoperatív stádiumban lévő távoli metasztázisok fokozott diagnosztikai keresését javasoljuk. Szükséges a modern gyógyszerek alkalmazásával kombinált kezelés lehetőségeinek javítása. A kissejtes tüdőrák, annak ellenére, hogy nagyfokú érzékenységgel rendelkezik a konzervatív kezelési módokkal szemben, a leginkább prognosztikusan kedvezőtlen daganat. Azonban a klinikai folyamat rosszindulatúsága ellenére, a tumorok lokoregionális szakaszában a mûvelet indokolt a kombinált kezelés egyik összetevõjeként.

MODERN TRENDEK A DIAGNOSZTIKA, KEZELÉS, ELŐREJELZÉS MEGHATÁROZÁSA

INTRA-GRADE LOCALIZÁCIÓ NEUROENDOCRINUM TUMORÁJA

Davydov M.I. Polotsky B.E. Smirnova E.A. Gorbunova V.A. Ungiyadze G.V. Machaladze Z.O.

Kononets P.V. Orel N. F. Alekseeva TR Markovich AA Volova N.A. ChekinaAK

(Az NN Blokhin névvel rendelkező RNTS)

Az orosz Rákkutató Központ törzsében az 1980-as és 2000-es években. 192 olyan beteget figyeltek meg, akiknél neuroendokrin tumorok voltak intrathoracikus lokalizációban. 175 esetben a daganatok lokalizálódtak a tüdőben, 17 - a tüdőmirigyben. A neuroendokrin nagysejt és a kissejtes daganatok megfigyeléseit ebben a jelentésben nem vették figyelembe.

Neuroendokrin tüdőrákok

175 esetben a daganatok lokalizálódtak a tüdőben. Közülük 158 betegnél tipikus 19 - atípusos kárharmóniát diagnosztizáltak.

A tipikus karcinoidtól eltérően a tüdő atipikus neuroendokrin daganatait nagyobb méretű és gyakrabban lokalizálták a tüdő perifériás részeiben. Ezek a tumorok megkülönböztették a rosszindulatú (agresszív) folyamatot, korai metasztázisokat a mediastinalis nyirokcsomókban. A betegség tünetei általában a tumor kimutatása előtt sok évvel jelentkeztek.

A betegek több mint 30% -ában a betegség tünetmentes volt, és véletlenül diagnosztizált fluorográfiával diagnosztizálták. A központi lokalizációval a tünetek bronchoobstruktív szindrómához (bronchiális asztma) hasonlítottak. A bronchiális elzáródás felhalmozódását atelectasis, tüdőgyulladás, hemoptysis kísérte. A paraneoplasztikus szindrómák ritkák.

Karcinoid szindróma (hőhullámok, tájékozódási pont elszíneződése a bőr, bronchospasmus, hasmenés, görcsös, stb) nyilvánul meg körülbelül 2% -ánál. A megjelenése a fenti tünetek korrelált a fejlődését távoli metasztázisok (különösen - a májban). Méhen kívüli ACTH-szindróma fordul elő mintegy 5% -ában. Az alapja ektópiás ACTH termelés - fejlesztése a tumor-szerű anyagok ACTH (kortikotropin releasing hormonok hormonok, mint az agyalapi mirigy, a növekedési hormon, a TSH, prolaktin, gonadotropinok, stb...); ennek eredményeként a fejlődő mellékvese-megnagyobbodás és hypercortisolismussal. Ezek a körülmények a betegség későbbi klinikai manifesztációit okozták. A rutin diagnosztika NEO használt kromogranin és szinaptofizin, 5-HIAA.

A malignitás értékelése jelentős nehézségeket okoz a patológusok számára, mert ezeknél a daganatoknál az oncomorphology-mitotikus index, az atommag és a sejt polimorfizmus, a megnövekedett nucleolus méret, a infiltratív növekedés és az érrendszeri invázió gyakran alkalmazott kritériumok nem mindig alkalmasak ezeknek a daganatoknak. A rosszindulatú betegség egyetlen megbízható megerősítése a metasztázisok kialakulása.

Keresse meg a neuroendokrin markerek expressziójának meghatározására szolgáló morfológiai kritériumokat, valamint a Ki-67 tumorsejtek proliferációjának indexét (sebességét). a legsúlyosabb problémák a rosszindulatú daganat mértéke és a tumor differenciálódásának mértéke közötti összefüggések kialakulása.

A NEO folyamatának előrejelzéséhez nélkülözhetetlen tényező a tumor malignitásának mértéke - alacsony, közepes és magas. A nagyon differenciálódott tumorokat alacsony vagy közepes rosszindulatú daganatok jellemzik, és az alacsony fokú daganatok magasak. proliferációs index Ki -67 rendkívül differenciált tumorok 1-20%, és a gyengén differenciált, mint például a kis-sejtes vagy nagy neuroendokrin carcinoma - 50-90%. Ugyanakkor igen eltérő klinikai lefolyása rendkívül differenciált NET-, hogy még az áttétek jelenlététől halad nagyon lassan - a néhány éve, hogy évtizedek óta, és másrészt, gyengén differenciált kiváló minőségű, gyors terjesztését, ellenállnak a kezelésnek. Meg kell jegyezni, hogy a K i-67 index egyetlen daganaton belül változhat.

Fontos prognosztikai érték kapcsolódik a sejtproliferáció markerek meghatározásához - a nucleolus szervező régiók agryrofil fehérjéihez. Ezek a jelölők a nukleofoszmin és a nukleonin. Kimutatták, hogy kifejeződésük magas szintjén szabályozatlan sejtnövekedés és rosszindulatú transzformáció jelentkezik.

A tüdő neuroendokrin elváltozásaiban 166 (86%) beteget kezeltek. Főleg orgonamentő műveletek - atipikus resekciók (12), lebenyek és bilobektomák (132), pneumonectomia (15); 7 esetben a műveletek csak a feltáró torakotómiára korlátozódtak. A radikális műtétek az esetek 90% -át tették ki, és szükségszerűen kiegészítették a szisztematikus mediastinalis nyirokszekcióval.

Egy tipikus karcinoid, nyirokcsomó érintettségben, az N index szerint1 és N2 diagnosztizáltak 3,8 és 0,0% esetekben. Atipikus karcinoidban a nyirokcsomók jelzett lézióját a megfigyelések 26,1% -ában és 39,2% -ában mutatták ki; a nyirokcsomók metasztatikus léziójának hiánya (N0 ) az esetek 34,8% -ában észlelték. A regionális lymphoid metasztázisok paraneoplasztikus szindrómával kombinálva megnövelték a kedvezőtlen prognózist. A betegség lefolyását és a sebészi kezelés eredményeit elsősorban a tumor változata határozta meg. Általában az átlagos 5 éves túlélés a tipikus karcinoid csoportban körülbelül 90-100% volt, atipikus - 43,7%.

A thymus mirigy neuroendokrin daganata - a daganatok meglehetősen ritka lokalizációja.

A differenciál diagnosztikájában NEO csecsemőmirigy és thymomas igazság feltétlenül vonatkozik színű NSE, valamint elektronmikroszkóppal ultrastrukturális jellemzők beazonosítását lehetővé tevő tumorok (specifikus neuroszekréciós szemcsézettség). Az elektronmikroszkópia sokkal informatívabb és sokkal prediktívabb, mint a standard fénymikroszkópos.

A thymus neuroendokrin daganatait rendszerint a megelőző vizsgálat során észlelik. A diagnózis és a kezelés közötti időtartam 4-9 évig tart. A klinikai tünetek nem specifikusak (mellkasi fájdalom, légszomj, láz, stb.). de lehet csatolni tünetei mediastinalis kompressziós szindróma és endokrin betegségek: megfigyelt Cushing (25-30% -ában) szindróma, ectopiás termelés ADH, hipertrófiás osteoarthropathia, és az Eaton-Lambert-szindróma. Endokrin rendellenességek karcinoid szindróma formájában. A tumorok első megnyilvánulása lehet a metasztázis a nyaki nyirokcsomókban. csontok és bőr.

A Mayo Klinika tapasztalatainak általánossága lehetővé tette a thymus neuroendokrin tumorok klinikai folyamatának három variánsa megkülönböztetését: 1) az ACTH szintjének növekedésével és az Itenko-Cushing-szindróma kialakulásával; 2) az I. típusú endokrin neoplázia (MEN-I) szindróma manifesztációival. hyperparathyreosisban és hasnyálmirigyrákban kombinálva; 3) tünetmentes tanfolyam. Az első csoportot a legrosszabb prognózis jellemezte, bár a betegség klinikai állapotában a többi csoportban az esetek 73% -ában a lokális prevalencia és a limfogén metasztázisok jelenléte is kimutatható volt. A thymus NEO klinikai folyamatának aggresszivitását a mediastinalis szövetben kimutatható makró és mikroinvázió erősítette meg, valamint az esetek 30% -ában távoli metasztázisokat.

Fontos hangsúlyozni, hogy a thymus NEO-ban nincsenek olyan autoimmun betegségek, mint például a generalizált myasthenia gravis tünetei. A thymus neuroendokrin daganatait a posztoperatív sugárzás vagy kemoterápia alkalmazása ellenére helyi recidíva (30-40%), gyakori metasztázis (máj és tüdő) jellemzi. Különösen kedvezőtlen a prognózis a thymus NEO kombinációjával, más endokrin mirigy (agyalapi mirigy, mellékpajzsmirigy, hasnyálmirigy, mellékvese) neoplazmájában.

A thymus neuroendokrin daganatainak kezelésére kiválasztott módszer műtéti. Ugyanúgy, mint más tumor lokalizációknál, a prognosztikai jelentőség a tumor jellemzői és prevalenciája a műtét idején, valamint a sebészeti beavatkozás radikális jellege. A sugárzás és a kemoterápia önálló értéket nem hordoz, és adjuváns célra vagy egy nem gyógyíthatatlan vagy visszatérő tumor tüneti kezelésére használják a sebészeti beavatkozások ellen.

A RONC-ben megfigyelt 17 betegetől 10-et működtetett; A sebészeti beavatkozást sugárterápiával egészítették ki. 7 esetben csak sugárzás és kemoterápia történt. A timometricist kötelező szisztémás mediastinalis nyiroksebészetben végeztük.

A radikális működés után a betegek várható élettartama 1 évtől 16 évig tartott; konzervatív kezelés után - 1 évtől 8 évig.

Atipikus carcinoid tüdő előrejelzése

működés - a tüdőkarcinóma kezelésének választási módja, és nagy a gyógyulási esélye. A tipikus tüdőkarinoidoknál gyakran végeznek szerves megtakarítási műveleteket, de atipikus karcinoidok esetén javasoljuk a lobectomiát. A kis méretű endobronchialis karcinoidok hatására a minimális invazív reszekció lézerrel vagy elektrokoagulációval hatékony.

Szomatosztatin analógok a tüdőkarcinóma kezelésében. A szomatosztatinreceptort öt altípus jellemzi, és a carcinoid tumorok több mint 80% -ával fejeződik ki, különösen a 2. és az 5. altípusban. A nagy affinitású az ilyen altípusú van oktreotid, amely hozzárendelhető szubkután minden 6-8 órában. Az oktreotid javítja a hangulatot a betegek 80% -ánál, és csökkenti a kiválasztást a 5-hidroxi-ecetsav 72%.

131I-MIBH a tüdőkarcinóma kezelésében. Ez a kezelési eljárás magában foglalja az izotóp nagyobb dózisát, amely a helyi belső sugárzás hatását biztosítja a tumorsejtekre, mint amikor pozitív radioizotóp vizsgálattal rendelkező betegeknek adják be. A közzétett adatok szerint a válaszarány 60%, de a hatás időtartama átlagosan 8 hónap.

analógok szomatosztatin, amelyet radioaktív atomokkal jelöltek meg a tüdőkarcinóma kezelésében. Különböző radiojelzett analógokat használtunk 111In-pentetreotid szcintigráfiában szenvedő betegeknél. Az utóbbi kimutatta előnyét kis daganatok vagy mikrometasztázisok kezelésében: javulás történt a betegek 60% -ában. A mellékhatások közé tartozik azonban a kifejezett nephro- és hematotoxicitás, valamint az émelygés és hányás gyengülése.

Az alfa-interferon a tüdőkarcinóma kezelésében. Az interferon-alfa-kezelés a betegek 40% -ában a vizeletben az 5-hidroxi-indolecetsav szintjének csökkenését eredményezi, de az esetek 15% -ában csökkenti a tumor méretét. A mellékhatások közé tartozik az anorexia és a fogyás, a láz és a fáradtság. Az alfa-interferon alacsony terápiás indexrel rendelkezik, általában nem használatos.

rendszer kemoterápiás kezelés a tüdőkarcinóma kezelésében. A kemoterápiát általában másodlagos módszerként alkalmazzák, mivel alacsony terápiás válasz (20-30%). Az alkalmazott kezelések közé tartozik a streptozocin® és a ciklofoszfamid, a streptozocin® és a fluorouracil. Harmadik sor kemoterápia ciszplatinnal és etopoziddal jelölhet egy különösen agresszív rákos daganatok, mert ez az áramkör általában hasznos kissejtes tüdőrák és a neuroendokrin carcinoma.

Lugovaja terápia a tüdő karcinóma kezelésében. A sugárterápia hatékony módszer a csont és a központi idegrendszer metasztázisainak palliatív kezelésére.

Támogató tüdő, carcinoid tüdővel. A támogató kezelés különösen fontos a karcinoid szindrómához tartozó fájdalmas tünetek jelenlétében. Az árapályok elkerülhetők az olyan élelmiszerek elhagyásával, amelyekről ismert, hogy tüneteket váltanak ki. A hasmenésnél előfordulhat a hasmenés elleni gyógyszer. A pellagra elkerülése érdekében fontos a vitaminok kiegészítése is.

Metasztázisok a tüdő karcinóma májában. A metasztázisok májban történő sebészeti resektálása hatékony lehet korlátozott májbetegségben szenvedő betegeknél. Mindazonáltal ez csak a betegek egy kisebb részére vonatkozik. Alternatív módon a máj artéria embolizáció is alkalmazható, amelyet az egyéni betegek végeznek a tünetek súlyosságának csökkentése érdekében. A hatás átlagos időtartama 12 hónap. Fontos mellékhatások, mint például a nephrotoxicitás és ritka esetekben a hepatorenalis szindróma.
A szerepe transzplantáció A carcinoid szindróma máját még tanulmányozzák.

A tipikus karcinoid 5 éves túlélési aránya 87-100%, a tízéves túlélési arány 82-87%.

kilátás Az atipikus daganatok alacsonyabbak: az 5 éves túlélés 56-75%, a 10 éves túlélés 35-56%.

Tüdő carcinoid - ritka tüdődaganat, amely általában kedvező prognózissal jár, kivéve az atipikus daganatok esetét. A kezelés rendszerint műtéti. A tumor metasztázza, de a metasztázisok ritkán vezetnek a carcinoid szindróma kialakulásához. A kemoterápia és más terápiák eredményei egyre jobbak, és új terápiákat vizsgálnak.

Lehet Is, Mint

Widgeteket a fején és hogyan lehet megszabadulni tőlük

A lipomák jóindulatú daganatok, amelyek a test különböző részein lokalizálódnak. Különösen kellemetlen a fej zsírja. A fájdalom hiánya ellenére súlyos kényelmetlenséget okozhat a haj mosása és fésülése során.

Mi van akkor, ha túlzott izzadása van, és mi ennek az oka?

Az orvostudományban olyan, mint a hyperhidrosis vagy a túlzott izzadás. Ez a jelenség egyaránt lehet egy független patológia és egy betegség tünete.